Geboren met één nier. En dan?

Geboren met één nier. En dan?

Jaarlijks komen in Nederland 80 tot 100 kinderen ter wereld met maar één werkende nier. Hoe dat komt en wat de langetermijngevolgen zijn, onderzoekt Sander Groen in ’t Woud in de zogeheten SOFIA-studie. ‘Bij drie op de vier kinderen met zo’n mononier ontstaat nierschade.’ 

Tekst: Romy Bouwmeester (arts-onderzoeker Radboud umc)

In 2018 startten onderzoekers van het Radboudumc in Nijmegen met de SOFIA-studie (SOlitary Functioning kIdney: Aetiology and prognosis). Bijna duizend kinderen en hun ouders deden daaraan mee. Doel van de studie was om meer kennis op te doen over mononieren, via genetisch onderzoek en een uitgebreide vragenlijst. Sander Groen in ’t Woud, arts-onderzoeker en epidemioloog in opleiding, vertelt over de resultaten.

Wat is een mononier?

De normale situatie is dat je ter wereld komt met twee nieren. Bij een mononier heeft iemand maar één (werkende) nier. Meestal is dat aangeboren: een nier is dan helemaal niet of niet goed aangelegd. Dat kun je al tijdens de zwangerschap vaststellen.

Wat zijn de gevolgen van een mononier?

Soms levert een mononier geen klachten op. Maar uit de SOFIA-studie blijkt dat drie van de vier kinderen met een mononier op hun 18e minstens één symptoom van nierschade hebben. Denk aan hoge bloeddruk, eiwitverlies in de urine en/of een verminderde nierfunctie.

Het gaat dus om een grote groep patiënten wiens enige nier op lange termijn schade oploopt. Of er schade ontstaat, hangt af van hoe goed de nier tijdens de zwangerschap is aangelegd. Sommige kinderen hebben een mononier met veel reservecapaciteit, waardoor ze geen of pas op latere leeftijd tekenen van nierschade krijgen. Anderen hebben minder geluk en krijgen al op jonge leeftijd tekenen van nierschade. 

Zo’n teken van schade hoeft trouwens niet direct problemen te geven. Wel kan een symptoom als hoge bloeddruk op kinderleeftijd, op latere leeftijd schade aan hart- en bloedvaten tot gevolg hebben. Daarom blijven kinderen met een mononier in principe de rest van hun leven onder controle. Door jaarlijks de bloeddruk, nierfunctie en urine te controleren, sporen we schade zo vroeg mogelijk op. En kunnen we zo nodig een behandelding starten. 

Waardoor ontstaat die schade?

Waarschijnlijk omdat een mononier het werk moet doen van twee nieren. We vermoeden dat er in de nier een hogere druk ontstaat doordat de mononier in zijn eentje al het bloed moet filteren. Die hogere druk kan het nierweefsel beschadigen. Beschadigd nierweefsel kan bloed minder goed filteren; dat leidt tot extra druk op nog werkend nierweefsel, wat daardoor ook schade oploopt. De schade lijkt zich over de tijd op te stapelen. En in perioden van veel lichamelijke groei, zoals in de puberteit, neemt de nierschade vaak sneller toe. De kinderen groeien als het ware ‘uit hun nier’.

Kun je schade aan de mononier voorspellen of voorkomen?

Nee. We kunnen helaas nog niet voorspellen bij wie schade ontstaat. Er zijn wel aanwijzingen dat bepaalde omstandigheden de druk op de mononier – en daarmee de kans op schade – verhogen. Zoals overgewicht en zoutrijk eten. Daarom is het goed als (de ouders van) kinderen met een mononier letten op een gezond gewicht en zoutbeperkte voeding.

Vroeger gold ook het advies om voorzichtig te zijn met sporten, voor het geval een ongeluk die ene nier zou beschadigen. Maar uit de SOFIA-studie blijkt niet dat dat nodig is. Sporten heeft grote positieve effecten op je gezondheid; dat is belangrijker dan het zeer kleine risico op schade aan de mononier door een sportongeluk. 

Wat zijn mogelijke oorzaken van een mononier?

Een mononier ontstaat door een combinatie van oorzaken: bepaalde omstandigheden tijdens de zwangerschap en foutjes in het DNA, de drager van je erfelijke eigenschappen. Een risicofactor is bijvoorbeeld dat je familie bent van iemand met een aangeboren nierprobleem. Ook roken tijdens de zwangerschap en zwangerschappen die ontstaan via IVF of ICSI verhogen het risico op een mononier.

Daarentegen lijkt het risico juist kleiner als de moeder een gezond gewicht heeft tijdens de zwangerschap en foliumzuur of multivitaminen gebruikt. Bij maar 10 tot 15% van de kinderen kunnen we nu een genetische oorzaak van de mononier aanwijzen. Dat aandeel kan nog toenemen. We denken namelijk dat diverse kleine genetische veranderingen het risico op een mononier ook kunnen verhogen, maar dat kunnen we nog niet aantonen. De onderzoeken hiernaar zijn nog in volle gang en veelbelovend.

We willen nog even terugkomen op de opmerking dat schade aan een mononier waarschijnlijk ontstaat doordat hij het werk moet doen voor twee nieren. Als dat in het algemeen zo zou zijn, dan zou nierdonatie bij leven toch afgeraden moeten worden?

Dat lijkt misschien zo, maar de gevolgen van leven met één nier na donatie zijn anders dan dan de gevolgen van leven met een mononier. Dit heeft 2 oorzaken:

• Bij kinderen met een mononier zien we vaak schade ontstaan rond de puberteit. Het lijkt erop dat de mononier de lichamelijke veranderingen in deze periode niet goed kan bijbenen en daardoor schade oploopt. Omdat nierdonoren volwassen zijn, zijn zij lichamelijk uitgegroeid en ontwikkeld. Dit speelt dus niet bij nierdonoren.
• Alleen volwassenen mogen een nier doneren bij leven. Hierdoor leven nierdonoren maar een deel van hun leven met één nier, terwijl kinderen die geboren worden met een mononier hun hele leven met één nier moeten doen. Hoe langer je met één nier leeft, hoe groter het risico is dat deze nier schade krijgt.

De meeste donoren zeggen dat ze nauwelijks verschil merken met de periode waarin ze nog twee nieren hadden. Maar operaties zijn nooit helemaal zonder risico. Het risico op nierschade of gezondheidsproblemen na donatie is gering. De NVN heeft hier onderzoek naar gedaan. Hieruit kwam het volgende naar voren:

• Er is bij 65-plussers geen verschil in nierfunctie na de donatie. Dit betekent dat nierdonatie veilig is voor oudere nierdonoren.
• Bij donoren die jonger dan 65 zijn, lijkt er iets meer kans te zijn op nierproblemen later in het leven. Althans in vergelijking met gezonde mensen die niet doneren. 15 jaar na de nierdonatie is het risico op nierfalen maximaal 1% verhoogd.
• Er is iets meer risico op hoge bloeddruk. Daarom is er ieder jaar een medische controle.
• Voor zover bekend is er niet meer risico op hart- en vaatziekten.

Lees meer over leven met één nier na nierdonatie:

• Onderzoek Langetermijnrisico's levende nierdonatie en donatie bij ouderen, NVN 2015 
• Leven met 1 nier, Nederlandse Transplantatie Stichting 
• Risico's voor de nierdonor, nieren.nl 

Even voorstellen

Sander Groen in 't Woud(1991) studeerde Geneeskunde in Nijmegen en verrichtte tijdens zijn studie al onderzoek naar aangeboren nier- en urologische aandoeningen, onder andere bij het Center for Disease Control and prevention (CDC) in Atlanta (VS). Na zijn studie werkte hij enige tijd als basisarts Interne Geneeskunde in het Bernhoven ziekenhuis voordat hij begon aan zijn promotieonderzoek naar mononieren.

Zijn onderzoek wordt begeleid door prof. Michiel Schreuder (kindernefroloog), prof. Wout Feitz (kinderuroloog), dr. Loes van der Zanden (epidemioloog) en dr. Nel Roeleveld (epidemioloog) en loopt tot begin 2023.

Wil je meer weten over de SOFIA-studie? Neem dan een kijkje op www.mononier.nl.